Пороки развития головного мозга. Последствия и лечение нейрофизиологической незрелости коры головного мозга у новорожденного ребенка Врожденная патология головного мозга у ребенка

04.06.2024

Это результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения - при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

МКБ-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Общие сведения

Аномалии развития головного мозга - пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода , они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение - приоритетными вопросами современной неврологии , неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Причины

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев. Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом , наркоманией . Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет , гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода . Наиболее опасны цитомегалия , листериоз , краснуха, токсоплазмоз .

Патогенез

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т. д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Виды аномалий мозга

Анэнцефалия - отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле - пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому . В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия - уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении . При выраженной микроцефалии возможна идиотия . Зачастую наблюдается не только ЗПР , но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия - увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление - умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия - характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией , устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия - отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) - наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение - височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии - скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза - отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Диагностика

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного . Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок . Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга . МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ , а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение аномалий мозга

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом , неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей , сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям . С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована , комплексное психологическое сопровождение ребенка, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии. Эффективной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных влияний на женщину в период беременности. При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие хронических инфекций.

Многочисленные пороки развития у детей возникают из-за нарушения внутриутробного эмбриогенеза. Врожденные аномалии у плода и новорожденного ребенка выявляются сразу по внешнему виду черепа или через несколько лет после появления неврологических расстройств.

Миграционные нарушения церебральных тканей в зависимости от локализации обуславливают определенные клинические симптомы. Острое течение патологии позволит неврологам установить диагноз своевременно. Хроническое развитие с циклами обострений и ремиссий не является специфическим признаком нозологии.

Дисплазия головного мозга – что это такое

Ограниченное церебральное повреждение на ограниченном участке провоцирует разнообразные клинические проявления. Эпилептические приступы сочетаются с нарушением сознания, кортикальными нарушениями.

Первоначальные признаки нозологии с помощью электроэнцефалографии. Небольшие церебральные изменения устраняются антиконвульсивными препаратами.

Разновидности фокальной дисплазии:

Первый тип – изменение корковой архитектоники локальное;
Второй тип – очаговые цитоархитектонические изменения;
Третий тип – патология архитектоники при вторичных болезнях (темпоральный склероз, церебральная мальформация, энцефалит Расмуссена, ишемия).

Способы лучевой нейровизуализации помогают верифицировать стадию нозологии.

Поликистозная дисплазия мозга характеризуется наличием множества кистозных разрастаний внутри церебральной ткани.

Для диагностики пороков сравнивают результаты КТ и МРТ

Аномалии развития ствола головного мозга – причины возникновения

В зависимости от морфологических изменений выделяют группы аномалий мозга:

Положения;
Количества;
Размера и формы;
Структуры (строения).

Первая группа нозологий возникает по причине недоразвитие зачатка церебральной структуры или полного отсутствия эмбрионального зачатка. Если ребенок рождается нормальным, прогноз является неблагоприятным из-за отсутствия части мозга.

К аномалиям положения следует отнести удвоение органа, слияние между собой нескольких частей одновременно.

Дефекты положения церебральных структур

Все нозологические формы группы определяются тремя факторами:

Инверсионное смещение органа относительно собственной оси, срединного положения;
Дистопия – необычная локализация эмбриональных структур;
Гетеротопия – патология закладки органа.

Степень смещения определяется выраженность клинических симптомов, длительность жизни человека.

Пороки размеров и формы мозга

Перечень нозологий данной категории определяется рядом морфологических изменений:

Синостозы нескольких органов;
Гиперплазия - увеличение количества тканей и размеров церебральных тканей;
Гипоплазия диспластическая – уменьшение размеров структуры;
Гипоплазия простая – нет изменений морфологии.

Дефекты строения головного мозга

Нозология сопровождается аномалиями естественного образования отверстия, морфологических особенностей структуры. Гетероплазия развивается на этапе внутриутробного развития. Характеризуется атипичным формированием ткани.

Дисплазия – патология соотношения суставных поверхностей.

Гамартрия – неправильное развитие тканевых структур. Стенотическое сужение канала, протока – бывает врожденным и приобретенным.

Дизонтогенетическая киста сопровождается значительным сужением компенсаторных возможностей органа.

Классификация пороков эмбрионального развития:

Фетопатии;
Эмбриопатии;
Бластопатии;
Гаметопатии.

В зависимости от времени появления дефектов эмбрионального развития возникает определенный тип нарушений.

По обширности повреждения выделяют виды церебральных дефектов:

Множественные – поражают сразу несколько мозговых областей;
Системные – локализуются в пределах одного участка;
Изолированные – обеспечивают повреждение одного органа.

Врожденные аномалии центральной нервной системы могут провоцироваться инфекционными агентами:

Токсоплазма;
Цитомегаловирус;
Вирус Коксаки.

Встречаются алкогольные аномалии, если беременная женщина употребляла спирт во время вынашивания плода. Патология провоцируется хромосомными аберрациями, генетическими мутациями во время формирования нервной трубки (третья-четвертая неделя беременности).

Основные виды мозговых дефектов

Выделяют дефекты формы, размеров, расположения отдельных анатомических структур. Рассмотрим основные виды врожденных аномалий развития головного мозга.

Что такое энцефалоцеле

Проникновение церебральных тканей через дефекты черепа обуславливает разные неврологические симптомы, зависящие от особенностей участка выпадения. Небольшая анэнцефалия напоминает кефалогематому, но рентгенография черепа выявляет незаращение по средней линии, ассиметричные участки.

С помощью хирургического вмешательства удается устранить патологию, но крупные очаги нельзя устранить эктопированием выпячивания. Энцефалоцеле верифицируется методами лучевой нейровизуализации – МРТ и КТ.

Особенности анэнцефалии

Патология характеризуется отсутствием отдельных костей черепа. Места разрушения зарастают соединительной тканью, что не позволяет оптимально регулировать внутричерепное давление.

Большая часть нозологических форм не совместима с жизнью. Смертельный исход возникает сразу после рождения, когда раскрываются легкие, начинается подача кислорода к церебральной паренхиме.

Проявления микроцефалии

Недоразвитие церебральных тканей формируется у одного ребенка на пять тысяч новорожденных детей. Определяется нозология по уменьшению размера черепной коробки, нарушением соотношения между мозговой и лицевой частью черепа.

Причины первичной микроцефалии:

Генетические аномалии с передачей по аутосомно-рецессивному типу;
Токсоплазмоз, энцефалит цитомегаловирус, краснуха.

Этиологические факторы вторичной микроцефалии:

Церебральные кисты;
Обызвествления и кровоизлияния внутрь мозговой паренхимы.

Уменьшением размеров черепа характеризуется около десяти процентов олигофрений. С ранних лет у ребенка прослеживается отставание развития, закрытые пороки развития. Умственная отсталость сопровождается судорожным синдромом. Мышечные подергивания сопровождаются неправильным развитием мозговой части черепной коробки.

Чем характеризуется макроцефалия

Диагностировать патологию позволяет увеличение черепной коробки. Нозология характеризуется гипертрофией одного полушария, непропорциональным развитием одной половины. Умственное недоразвитие – самое частое проявление. Судорожные припадки прослеживаются примерно у девяти-десяти процентов пациентов.

Клиника нозологии появляется в течение первых лет жизни, что позволяет своевременно верифицировать патологию. Мозговые миграционные нарушения слишком серьезны для эффективного лечения болезни.

Симптоматика голопрозэнцефалии

Голопрозэнцефалия – болезнь сопровождается дефектом развития полушарий. Отсутствие разделения между церебральными половинами обуславливает изменения активности функциональных центров.

Сильные дисплазии приводят к аномалиям желудочков, асимметричностью лицевой и мозговой части. Выраженные дефекты приводят к омертвению церебральной паренхимы с высокой вероятностью гибели в первые сутки после появления ребенка на свет.

Образование единой полусферы является врожденным пороком из-за генетической аномалии тринадцатой-пятнадцатой хромосом. Нозология нередко сочетается с другими пороками развития:

Циклопия;
Этмоцефалия;
Цебоцефалия.

Заболевание сопровождается мертворождением. Способность к выживанию минимальна. Прогноз неблагоприятный.

Клиника дисплазии церебральной кистозной

Множественные кистозные полости обуславливают миграционные нарушения. Дефекты развития сопровождаются аномалиями распределения спинномозговой жидкости. Многочисленные кисты нельзя удалить. Нередко провоцируют мышечные судороги. Низкая эффективность антиконвульсивного лечения приводит к прогрессированию симптомов.

Единичные кисты могут не представлять опасности. Возможно субклиническое протекание симптоматики на фоне увеличения внутричерепной гипертензии.

Чем проявляется агирия

Лиссэнцефалия – это дефекты формирования архитектоники мозговой коры. Тяжелые судороги обуславливает недоразвитие церебральных извилин. Нозология формирует моторные и психические проявления. Неврологические признаки заболевания – синдром Леннокса-Гасто, Веста.

Слаженность головного мозга провоцирует параличи, парезы, полиморфные судороги. Признаки нозологии развиваются на первом году жизни. Примерно данный промежуток времени живет малыш.

Клинические признаки пахигирии

Дефект развития обусловлен отсутствием формирования вторичных и третичных извилин. Выпрямление борозд второго типа нарушает церебральную архитектонику.

Патология послойного строения коры характеризуется гетеротопией нервных клеток. Хорошо показывает пахигирию МРТ.

Клинические симптомы краниостеноза

Болезнь характеризуется сужением черепа с компрессией головного мозга между костями. В зависимости от прогрессирования выделяют декомпенсированный и компенсированный вариант нозологии.

По особенностям течения выделяют стабильную и прогрессирующую формы болезни. Чаще причины обусловлены ранним зарастанием коронарного или сагиттального швов. Патология без своевременного лечения приводит к летальному исходу, так как появляется ущемление головного мозга. Клинические симптомы зависят от преимущественной локализации зоны сдавления белого вещества и паренхимы.

Неврологическая симптоматика характеризуется многочисленными расстройствами на фоне увеличения внутричерепного давления.

У ребенка с краниостенозом сильная головная боль, поэтому малыш беспокоен, раздражителен, плаксив. Потеря памяти, нарушение концентрации внимания возникает при длительном сохранении состояния. Прогноз патологии неблагоприятный.

Показатели агенезии мозолистого тела

Нозология характеризуется недоразвитием мозолистого тела. Сопутствующая патология – недоразвитие третьего желудочка мозга. Гипоплазия провоцирует недоразвитие мышечной мускулатуры, парезы и параличи, мышечные судороги.

Проявления синдрома Айкарди возникают при сочетании недоразвития мозолистого тела с хориоретинальными пороками. Клиническая картина дополняется миоклоническими судорогами, формированием многочисленных лакунарных узлов в сетчатке глаза, диске зрительного нерва. Нозология характеризуется микрофтальмом, маятникообразными движениями глаз.

Некоторые исследователи выявляют у пациентов с агенезией мозолистого тела дефекты Х-хромосомы у мужчин.

Клиника микрополигирии

Заболевание возникает по причине формирование многочисленных мелких извилин. Нормальная церебральная кора имеет шесть слоев. При аномалии прослеживается четыре слоя. Аномальная структура приводит к клиническим симптомам:

Расстройство глотания;
Патология жевательных, мимических мышц;
Олигофрения;
Параплегия лица.

Дебют болезни наблюдается на первом году жизни.

Клинические проявления гетеротопии

Нозология возникает из-за нейрональной миграции. Отсутствие передачи нервного сигнала возникает из-за гетеротопионов – патологические скопления в виде ленточной или узловой формы.

Из-за гетеротопии появляется олигофрения, эпилептический синдром, разные мышечные судороги.

Диагностика врожденных пороков головного мозга

Большинство нозологических форм обнаруживается вначале по клиническим проявлениям. Легкое течение, гипотонические сокращения мускулатуры провоцируют судорожный синдром у детей первого года жизни.

Исключить гипоксические и травматологические проявления позволяют инструментальные способы диагностики – УЗИ, нейросонография, МРТ и КТ . Процедур достаточно для выявления аномалий развития, кист, гетеротопических участков.

Электроэнцефалография обнаруживает зоны повышенной церебральной активности при присутствии судорожных подергиваний мышц. Врожденные виды требуют генетической диагностики для исследования ДНК, определения мутаций хромосомного аппарата.

Здоровье малыша зависит от стадии выявления и своевременно назначенного лечения.

Гидроцефалия: что представляет собой патология?

Водянка головного мозга, или гидроцефалия (буквально переводится как «вода в мозге»), – неврологическая болезнь, проявляющаяся излишним образованием спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа. Патология развивается в период внутриутробного созревания плода или после рождения ребенка.

Спинномозговая жидкость (ликвор) представляет собой вещество, вмещающее головной и спинной мозг. При нормальном развитии оно свободно передвигается, омывая и питая мозг, пульсирует в одном ритме с сердечными сокращениями. Именно ликвор помогает предостеречь мозг от травмирования, поддерживает в норме внутричерепное давление, сохраняет функциональность вегетативной системы человека.

Данный процесс у младенцев первых месяцев жизни провоцирует увеличение размера черепной коробки, поскольку та еще не сформирована. Если ликвор образуется у пациентов в более старшем возрасте, форма черепа не подвергается каким-либо изменениям. Однако в этом случае увеличение объема спинномозговой жидкости действует негативно, вымывая отдельные структуры нервной системы.

Признак гидроцефалии

Определить гидроцефалию у грудничка можно по нестандартной форме черепной коробки (нормальные показатели головы ребенка варьируются в пределахсм) и нарушению рефлекторной функции. Согласно нормативам ВОЗ в первые полгода жизни малыша диаметр головы должен вырасти не более чем на 9 см, а в последующие – на 4 см. Если объем головы превышает норму, это может свидетельствовать о наличии водянки головного мозга. Однако в этом случае следует учитывать и наследственные факторы: ребенок с размерами головы, превышающими норму, может быть абсолютно здоров, если все представители семьи имеют богатырское сложение или большую голову.

Для определения последующего терапевтического метода важно определить не только причину образования патологии, но и место локализации и характер создаваемого давления.

Гидроцефалия головного мозга у новорожденных устраняется на начальной стадии развития посредством применения медикаментозных препаратов, в более тяжелых случаях медицинскими специалистами назначается оперативное вмешательство.

Классификация болезни и разновидности

По происхождению водянка головного мозга у новорожденного бывает врожденной и приобретенной. Первая разновидность выявляется у пациентов первого месяца жизни. Диагностируют:

Многие женщины после родов сталкиваются с проблемой появления лишнего веса. У кого-то он появляются еще во время беременности, у кого-то - после родов.

И вот Вы уже не можете себе позволить носить открытые купальники и короткие шорты…
Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты вашей безупречной фигуре.
Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от лишнего веса есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как Анна похудела на 24 кг за 2 месяца.

острую форму – длительность не превышает 3 суток;
подострую – период развития составляет от 3 месяцев до полугода;
хроническую – протяженность варьируется в пределах от 6 месяцев до одного года.

Кроме этого специалисты классифицируют несколько разновидностей водянки мозга.

Сообщающаяся водянка

Процесс характеризуется чрезмерным образованием жидкости, при этом он не способен всасываться в оптимальном количестве. Циркуляция ликвора не нарушается. Процесс связан с диагностированием у пациента метастазов раковых образований, выявление саркоидоза, при обнаружении менингита или различного рода кровоизлияниях.

Закрытая гидроцефалия

Возникает вследствие закупорки посредством кистозных образований, рубцов, в результате кровоизлияний.

По локализации патологического очага заболевание может быть наружным или внутренним. Первая разновидность характеризуется скоплением жидкости в особых расширениях в основании головного мозга, а вторая – непосредственно в желудочках. В случае своевременного назначения лечения водянки значительно увеличивается шанс на незначительное поражение жизненно важных процессов. Это дает хороший прогноз относительно последующего выздоровления.

Классификация патологии осуществляется еще и на основе проявления тех или иных нарушений процессов в головном мозге:

компенсированный – заболевание выявляется без сопровождения сопутствующих симптоматических признаков и проявлений, при этом развитие ребенка осуществляется без каких-либо отклонений;
декомпенсированный – обнаруживаются явно выраженные нарушения общего состояния здоровья пациента.

Исходя из тяжести выявленных отклонений, различают гидроцефалию умеренную (незначительные отклонения от нормальных показателей) и выраженную (значительное увеличение ликвороносных путей и вещества головного мозга).

Факторы заболевания у детей

Так почему же у только что родившихся малышей диагностируют водянку мозга? Этот вопрос волнует всех без исключения родителей, столкнувшихся с подобной проблемой. Специалисты считают, что причины, влияющие на возникновение и последующее развитие патологии, во многом зависят от возрастных особенностей пациента. К факторам излишнего скопления ликвора относят следующие:

нарушение хромосомного уровня;
резус-конфликт у ребенка и матери, вследствие чего начинает развиваться иммунная водянка;
влияние инфекций, а также возможное перенесение заболеваний со стороны матери на начальных этапах развития беременности;
нарушение метаболических процессов плода;
диагностирование у беременной в период вынашивания ребенка тяжелой формы анемии, гестоза;
повышенные показатели уровня сахара в крови;
патологические процессы врожденной этимологии, диагностируемые у ребенка (заболевания сердца и сосудов, тромбофлебит, лейкоз);
смешивание крови при вынашивании двойни;
выявление новообразований мозга разной этиологии;
травмирование плода.

Патология ликвора может быть вызвана другими нарушениями. Наиболее распространенным среди них считается синдром Арнольда Кизри. Он характеризуется скоплением большого количества жидкости в задней части черепа, которая постепенно может опускаться в затылочное отверстие.

В отдельных случаях к причинам возникновения заболевания относят заражение внутриутробной инфекцией.

На появление водянки мозга у новорожденных достаточно часто оказывают влияние преждевременные роды или малый вес ребенка. Не меньшую опасность представляет узкий таз будущей матери, а также гипоксия плода.

Отдельного внимания заслуживает заболевание, диагностируемое у пациентов старше одного года. Причинами могут стать опухолевые новообразования в области головного/спинного мозга, кровоизлияние, перенесённые воспаления оболочек мозга, черепно-мозговые травмы.

Симптоматические проявления

Признаки патологических изменений можно обнаружить во внутриутробный период. Главным симптомом считается значительное увеличение размеров головы. При диагностировании внутриутробной гидроцефалии рожать женщина может исключительно посредством кесарева сечения. Это позволит избежать сдавливания черепа, а, следовательно, предотвратит развитие других патологий центральной нервной системы, устранить которые впоследствии практически невозможно.

К основным симптоматическим проявлениям также относятся:

длительное закрывание «родничка»;
выпуклость/ непропорциональное увеличение зоны лба;
выпирание и увеличение размеров родничка;
бесконтрольное движение глаз (нистагм), расходящееся косоглазие;
нависание надбровных дуг;
нарушение зрительной активности;
изменение внешнего вида кожных покровов, преимущественно, их бледность;
учащение сердцебиения;
дрожание подбородка;
непроизвольное подергивание конечностей;
просвечивание венозной сетки на лбу, висках, затылочной части;
частое срыгивание;
излишняя плаксивость, капризность;
общее беспокойное состояние ребенка, расстройство сна и последующее отставание в развитии.

У детей постарше обнаруживают возникновение венозной сетки в области лица, увеличение размеров родничка, что предотвращает возможность его зарастания, увеличение мышечного тонуса в конечностях, недостаточность умственного и физического развития малыша.

Что касается пациентов старше 2-ух лет, то заболевание, как правило, протекает в тяжелой форме. Общее состояние часто ухудшается вследствие повреждения структурных элементов головного мозга. Симптомы, которые проявляются в этот период: значительное увеличение размера головы, утренние головные боли, носовые кровотечения, приступы тошноты, рвотные позывы, нарушение координации движений, энурез.

Диагностические мероприятия

Внутриутробная гидроцефалия диагностируется во время планового ультразвукового исследования беременных. В случае обнаружения водянки мозга частота прохождения процедур может быть увеличена. Дополнительно может быть осуществлен забор внутриутробной жидкости/крови из пуповины для лабораторного изучения.

Заболевание у маленьких детей обнаруживается в результате врачебного патронажа. Для подтверждения диагноза назначается нейросонография – УЗИ мозга, проводимое через родничок. Данная процедура сейчас обязательна для каждого ребенка, достигшего месячного возраста.

Однако по результатам ультразвукового исследования не всегда можно точно установить причины возникновения заболевания, что крайне важно для назначения последующего лечения.

В таких случаях более детально изучить причины и установить вид гидроцефалии поможет процедура магнитно-резонансной или компьютерной томографии. Для ее прохождения маленького пациента вводят в состояние медикаментозного сна. Послойное изучение способствует выявить даже незначительные отклонения и изменения структуры головного мозга.

К дополнительным мероприятиям относятся консультация невролога и окулиста с обязательным исследованием глазного дна.

Нередко специалисты прибегают к проведению электроэнцефалографии, регистрирующую электрическую активность мозга. При необходимости можно произвести измерение внутричерепного давления.

Особенности терапии

Методика терапевтических мероприятий во многом зависит от того, а какой стадии находится заболевание, а также основного фактора, который спровоцировал развитие. Лечение водянки осуществляется разными способами

Консервативный метод

Считается эффективным только на начальных этапах развития болезни, когда отсутствуют отягощающие факторы. Медицинскими специалистами назначается прием специальных лекарственных препаратов (гормональной группы). Некоторые средства способствуют выведению натрия из организма, что дает возможность избавиться от лишней жидкости. Препаратов для лечения заболевания не существует, их действие направляется на предотвращение дальнейшего развития недуга.

Хирургический способ

Оперативное вмешательство – наиболее действенный способ борьбы с водянкой. Проводится посредством шунтирования. Среди разновидностей данной процедуры различают:

вентикулоперитонеальное шунтирование – введение силиконовых катетеров, через которые жидкость перемешается из головной области в брюшную часть;
люмбоперитонеальное шунтирование – соединение брюшной полости со спинномозговым каналом;
вентрикулоартриальное шунтирование – транспортировка вещества в область правого предсердия;
операция по Торкильдсену – извлечение жидкости в так называемую большую затылочную цистерну;
эндоскопическая вентрикулостомия – методика не подразумевает использование системы шунтирования, процедура подразумевает создание разрезов небольшого размера посредством эндоскопа.

После проведения оперативного вмешательства развитие патологического процесса останавливается, что позволяет ребенку активно развиваться в дальнейшем. Однако процедура запрещена пациентам с хронической формой болезни, а также при выявлении других воспалительных процессов, нарушений неврологического характера или психических расстройств.

Лечить водянку можно с помощью методов народной медицины. Среди самых эффективных растительных средств лучше всего зарекомендовали себя свежевыжатые соки черной редьки, репчатого лука, тыквы, пить которые рекомендуют натощак. Хорошо помогают при гидроцефалии отвары из петрушки, клевера, березовых листьев, горицвета, мелиссы.

Перед употреблением выше указанных растительных средств обязательна консультация у врача!

Возможные последствия и профилактика

Поздняя диагностика и отсутствие лечения гидроцефалии чревато серьёзным осложнением заболевания. К последствиям водянки мозга относят не только задержку общего развития ребенка, но и нарушение речевой активности, ухудшение зрения (не исключается его полное исчезновение), развитие эпилепсии и ДЦП. Не исключен смертельный исход.

Независимо от того, какова степень тяжести проявляющихся симптоматических признаков, ребенка следует незамедлительно показать медицинскому специалисту. Важно помнить о том, что ситуация может усугубиться из-за влияния сопутствующих заболеваний. Длительность последующей жизни ребенка зависит от всех вышеперечисленных факторов. Как правило, после проведения оперативного лечения дальнейший прогноз благоприятный.

Важная роль отводится профилактическим мероприятиям. Они включают ограничение ребенка от травм головы, регулярные консультации специалистов в процессе вынашивания ребенка, в том числе и инфекциониста (при необходимости, если будущая мать перенесла во время беременности некоторые заболевания: ОРВИ, краснуха).

Помните, что любую болезнь легче предупредить, чем впоследствии избавиться от нее. Следите за здоровьем и развитием своего малыша, а при обнаружении малейших патологических симптомов обращайтесь к квалифицированным специалистам.

И вот Вы уже не можете себе позволить носить открытые купальники и короткие шорты…
Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты вашей безупречной фигуре.
Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от лишнего веса есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как Анна похудела на 24 кг за 2 месяца.

И вот Вы уже не можете себе позволить носить открытые купальники и короткие шорты…
Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты вашей безупречной фигуре.
Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Новые статьи

Пособия в 2018 году

Единовременное пособие:

Минимальное пособие:

Максимальное пособие:

Материнский капитал

Информация, изложенная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер. Не может быть заменой квалифицированной медицинской помощи. Выбор и назначение лекарственных препаратов, методов лечения, а также контроль за их применением может осуществлять только врач педиатр. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом.

©. Разрешено использовать материалы сайта при условии активной обратной ссылки на статью-исходник.

Болезни головного мозга у младенцев

Современная медицина выделяет разные болезни головного мозга у младенцев. Далее мы рассмотрим их наиболее распространённые симптомы.

К прочим инфекционным болезням, поражающим головной мозг и организм в целом, можно отнести полиомиелит и арахноидит.

Нарушение головного мозга у новорожденных детей

Нарушение головного мозга – это патологическое состояние, при котором нарушается нормальное функционирование головного мозга. Чаще всего оно является показателем заболеваний, повреждений, травмирования. Нарушения могут касаться любого отдела головного мозга, его оболочек, сосудов. В зависимости от причин возникновения, нарушение головного мозга может проявляться по-разному. Наиболее ярко выраженный признак – частая головная боль. Даже незначительное нарушение работы головного мозга приводит к снижению уровня концентрации, памяти, быстрому утомлению, бессоннице. Может проявиться отклонение в поведении, интеллектуальном развитии, восприятии окружающей действительности.

Заболевания по симптомам

Любой симптом - сигнал организма о том, что нарушен какой-либо орган, отдел или целая система. Чтобы узнать, почему возникает нарушение головного мозга у новорождённых, нужно исключить некоторые заболевания. Позаботьтесь о проведении своевременной диагностики малыша, уточните, отчего появилось нарушение головного мозга и как быстро и эффективно улучшить состояние грудничка.

Перечень заболеваний у младенцев, при котором встречается нарушение головного мозга:

Установить наличие нарушения головного мозга помогает нейросонография. Её проведение обязательно для малышей:

родившихся ранее или позднее срока;
весящих менее 2800 г;
имеющих патологию строения тела или резус-конфликт с мамой;
при наличии судорожного синдрома.

Лечение и специалисты

Лечением нарушения головного мозга у новорождённых должен заниматься только квалифицированный специалист. Только врач может сказать вам, чем лечить нарушение головного мозга у грудного ребёнка, как избавиться от осложнений от нарушения головного мозга и предотвратить его появления.

На вопрос о том, что делать, если у вашего малыша возникло нарушение головного мозга, могут ответить следующие врачи:

Лечение сложных нарушений головного мозга осуществляется в специализированных отделениях для новорождённых. При менее серьёзных случаях и в восстановительный период кроме назначения лекарственных препаратов врач предписывает также лечебный массаж, физиотерапию.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании нарушение головного мозга у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг нарушение головного мозга у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как нарушение головного мозга у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга нарушение головного мозга у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить нарушение головного мозга у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

Патология головного мозга у новорожденных

Ишемия мозга у новорожденного – это реакция на дефицит кислорода, наиболее подвержен которому головной мозг. Заболевание может развиться как внутриутробно, так и приобретаться в процессе родов. Опасность заключается в возможном наступлении частичного или полного отмирания головного мозга, а в лучшем случае – гипотонией мышц малыша. Часто, поражение ЦНС (центральной нервной системы) встречается у недоношенных детей, под влиянием внутриутробных инфекций и предшествующих беременности факторов (абортов, гормональных нарушений, вредных привычек и прочего).

Гипоксия – страшный диагноз, который может услышать каждая беременная женщина на поздних сроках или мама только что родившая малыша

Причины ишемической болезни

Поражение головного мозга у грудничка вызывают:

тяжелые заболевания матери во время беременности;
вредные привычки при вынашивании ребенка;
аморальный образ жизни беременной;
критический возраст будущей матери (моложе 18 или старше 35 лет);
патологии во время беременности;
рождение недоношенных деток;
тяжелые роды (длительное прохождение головы через тазовые кости роженицы, кесарево сечение, крупный плод, стремительные роды);
преждевременное старение плаценты.

Часто у младенцев диагностируют ишемический инсульт. Что это такое и как его лечить, расскажем подробнее. Инсульт у детей случается по двум причинам: из-за перекрывания тромбом просвета в сосудах, повлекшего прекращение доступа крови к мозгу, и по причине кровоизлияния в мозг вследствие разрыва сосуда. Отсюда и 2 разновидности инсультов.

Виды гипемии

В зависимости от причины, болезнь делится:

геморрагический (при кровоизлиянии);
ишемический (при прекращении кровоснабжения).

В зависимости от степени поражения и своевременно назначенных профилактических мер при легкой и средней формы ишемии головного мозга прогноз хода заболевания может быть достаточно оптимистичным

Внимание! При прекращении мозгового питания, он отмирает в течение 4 минут, поэтому реанимационные меры в этом случае крайне важны. К тому же при отмирании клеток возникают необратимые процессы, связанные с потерей двигательных, умственных и прочих функций.

Помните, что ишемические изменения головного мозга младенца можно остановить путем своевременного их обнаружения и незамедлительного лечения. Необходимо предотвратить гипоксию, чтобы помочь малышу как можно быстрее реабилитироваться.

Симптомы ишемии у новорожденных

К признакам ишемии головного мозга младенцев относятся:

увеличение объема головы;
увеличенный родничок;
вялость;
гипотонус мышц;
ослабление условных рефлексов;

Ишемия головного мозга взрослых и новорожденных является серьезным заболеванием, к которому нельзя относиться легкомысленно

судорожные сокращения конечностей;
тремор рук, ног, подбородка;
коматозное состояние;
беспокойный сон;
беспричинный плач.

В первые мгновения жизни малыша врач-неонатолог оценивает его состояние по шкале Апгар и устанавливает возможные физиологические осложнения. При выявлении доктором предпосылок ишемической болезни, ребенок направляется на обследование с помощью нейросонограммы.

Степени болезни

Различают 3 степени ишемии головного мозга новорожденного:

1 степень (легкая) – начальная стадия заболевания, при которой назначается амбулаторное лечение. Терапия дает хорошие результаты. Признаками 1 степени ишемии являются беспокойный сон, вялость, потеря аппетита, тремор и частые вздрагивания малыша. Особое внимание обратите на длительность плача, часто сигнализирующего о головной боли.
2 степень (средняя). Симптомы 2 стадии сходны с предыдущими, но носят более длительный и болезненный характер проявления. Из-за ишемических изменений в клетках органа и повышенного внутричерепного давления, кожа грудничка становится «мраморной» и появляется дисфункция работы ЖКТ. Подлежит полному излечению при нахождении в стационаре.

Отсутствие правильного лечения при ишемии может привести к инвалидности ребенка и воспрепятствовать его социальной адаптации

3 степень (тяжелая) – самая серьезная и вызывает необратимые процессы в организме. Чаще всего ишемия мозга 3 степени диагностируется у недоношенных детей, которых необходимо поместить в реанимационное отделение для оказания неотложной помощи. Тяжелая форма болезни возникает под воздействием длительного кислородного голодания, внутриутробной асфиксии. Ей характерны такие проявления, как:

кома,
остановка дыхания,
задержка психомоторного и психоэмоционального развития,
косоглазие,
судороги.

Лечение предусматривается путем хирургического вмешательства, удаление тромба и восстановления кровеносных систем. В случае промедления, возможен летальный исход.

Способы диагностики заболевания

Для диагностирования ишемии головного мозга применяют такие методы:

магнитно-резонансная томография;
нейросонограмма;

При обнаружении явных симптомов тяжелого заболевания проводят магнитно-резонансную томографию, а также электроэнцефалографию, выявляющие скрытые судороги и др. отклонения в работе головного мозга

допплер-энцефалограмма;
компьютерная томография;
общий анализ крови и кала;
биохимический анализ крови.

По результатам полученных исследований опытный врач назначает соответствующее лечение и эффективные методы реабилитации.

Последствия ишемии головного мозга у новорожденных зависят от степени тяжести патологии, места ее расположения, количества поврежденных клеток, прочего. Огромную роль играет правильная терапия и своевременное обнаружение заболевания. Так, в половине случаев, при 3 степени местного малокровия случается поражение ЦНС и даже летальный исход. При гипемии 2 степени последствия значительно благоприятнее, они имеют прямую взаимосвязь с развитием нервной системы. Таким образом, полное восстановление клеток мозга и всего организма возможно под влиянием созревания нейронов.

Лечение 1 тяжести ишемии, в большинстве случаев, дает желаемый результат. Даже у недоношенных детей признаки перенесенной болезни проходят уже к 2–3-летнему возрасту, при соблюдении всех рекомендаций доктора и благодаря правильному лечению.

Методы лечения

Основными способами устранения ишемии являются:

при легкой форме – физиотерапевтические процедуры (массаж, плавание, лечебная физкультура, занятие на фитболе, электрофорез);

Цель лечения – восстановить нормальное кровообращение в тканях головного мозга, не допустить патологических изменений и устранить последствия ишемии

при гипемии средней тяжести – медикаментозное лечение;
при тяжелой форме – хирургическое вмешательство и реанимационные меры (вентиляция легких).

Обратите внимание, что при второй и третьей стадии болезни прибегают к медикаментозной терапии, назначению противосудорожных («Диазепам», «Фенобарбитал»), ноотропных, мочегонных и сосудосуживающих препаратов. При легких стадиях ишемии ограничиваются массажем, повышающим мышечный тонус и циркуляцию крови по всему организму. Его проводят курсами по 10 сеансов 4 раза в год.

Во время лечения нужно строго соблюдать все предписания доктора, внимательно следить за состоянием здоровья ребенка и влиянием лечения на его организм.

Профилактические мероприятия

Во избежание заболевания плода в период беременности, необходимо применять такие действия:

выполнять физические упражнения;
придерживаться правильного питания;

отказаться от вредных привычек;
часто находиться на природе;
проходить гинекологический осмотр;
своевременно встать на учет по беременности.

Важно знать, что местное малокровие 2 и 3 степени носит такие последствия для ребенка:

эпилепсию;
умственную отсталость;
головные боли;
психоэмоциональные расстройства.

При обнаружении первых признаков возможного заболевания, нужно незамедлительно показать грудничка неонатологу, внимательно следить за его поведением, проводить профилактические мероприятия.

Будьте бдительны, берегите здоровье своих детей!

Оставьте первый комментарий!

- Популярные -

- Пройти тест -

Пройдите тест и узнайте вероятность инсульта.

Аномалии развития головного мозга - результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения - при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

Аномалии развития головного мозга

Аномалии развития головного мозга - пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода, они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов: врожденными пороками сердца, сращением почек, поликистозом почек, атрезией пищевода и пр. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение - приоритетными вопросами современной неврологии, неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Формирование головного мозга

Причины аномалий развития головного мозга

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества. Наиболее весомой причиной подобных сбоев является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев.

Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ. Кроме того, различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода. Наиболее опасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.

Виды аномалий развития головного мозга

Анэнцефалия - отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле - пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому. В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия - уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное его недоразвитием. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении. При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия - увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление - умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия - характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия - отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) - недоразвитие извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия - укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия - поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) - наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение - височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии - скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза - отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Диагностика аномалий развития головного мозга

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга. МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение аномалий развития головного мозга

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям. С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Аномалии при развитии головного мозга составляют более 30% от всех врождённых детских патологий. Именно это в большинстве случаев и является причиной смерти плода еще на внутриутробной стадии. При наличии этого заболевания только четвертая часть детей выживает при рождении, из которых еще 40% малышей погибает уже после рождения. Часто данный парок не замечают при медицинском исследовании в роддоме, и его симптомы начинают возникать немного позже.

Пороки развития головного мозга – представляют собой ненормальное формирование церебральных элементов строения. Они способны приводить к возникновению неврологических признаков. Такие признаки аномалии развития головного мозга бывают двух видов:

Слабовыраженные;
Тяжелые.

Именно вторые и являются основной причиной, по которой малыши гибнут еще в материнской утробе. Церебральные изменения мозга приводят к тому, что ребенок умирает в течение первых двух — трех месяцев.

Важно знать! Обнаружить аномалии, или затруднения в развитии мозга можно в основном по прошествии первого года жизни. Формирование малыша с точки зрения его головного мозга продолжается до восьми лет.

В случае нарушения развития, нервы связанные с развитием миотомов головы работают неправильно, что является причиной сбоев во всей нервной системе человека. В половине всех случаев порок развития головного мозга проявляется одновременно с другими патологиями, например:

Парок сердца;
Патологии пищевода (например, его атрезия);
Сращивание почек;
Почечный поликистоз;
Прочее.

Обычно врачи стараются обнаружить такие заболевания еще на ранних стадиях беременности. Обычно это получается сделать с помощью такого исследования, как УЗИ плода, или проведением лабораторных анализов. Нервная система начинает свое развитие, уже с первой недели беременности. К 23-му дню у будущего ребенка уже образовывается нервная трубка.

Важно знать! Если один из концов нервной трубки не совсем сросся, то подобное является причиной возникновения нарушений в развитии ЦНС.

На 28-ом дне, у плода появился мозговой пузырь, который в дальнейшем будет разделен на два полушария мозга. И только после этого начнут появляться извилины, кора и мозолистое вещество.

На основании нервных клеток будут сформированы нейроны, которые и станут базой для появления белого и серого вещества. Первое организует каналы, по которым будет проходить активность церебральных элементов. Второе координирует нейронные процессы.

Наиболее активное развитие головного мозга происходит в период до трех месяцев ребенка. Это процесс развития продолжается до исполнения ребёнку восьми лет.

Интересный факт! У новорожденного ребенка (при рождении в положенный стандартный срок) столько же нейронов, сколько у взрослого человека.

Как развивать мозг ребенка правильно

Возникновение аномалии развития головного мозга возможно на любом этапе:

Первые шесть месяцев оказывают непосредственное влияние количество нейронных клеток. Если их будет слишком мало, то возникнет наращение разделения клеток и как следствие гипоплазии любого из отделов мозга.
После шести месяцев есть вероятность поражения и гибели церебрального вещества ГМ.

Причинами возникновения нарушений могут являться совершенно разные факторы оказывающие влияние на мать и на ребенка. Развитие патологии по наследственным признакам происходит только в 1 проценте от всех случаев. Значительно чаще причинами являются внешние факторы, такие как:

Влияние активных хим. соединений. Часто причиной является отравление вредоносными веществами, в том числе медицинскими препаратами и некачественной пищей. Также это может произойти при вдыхании выхлопных газов, хим. Реактивов и прочих опасных газов.
Загрязнение среды радацией. Фон радиации не должен выходить за установленные пределы нормы. Однако по причине аварий отдельные регионы планеты не подходят для жизни, хотя в них по прежнему живут люди.
Загрязнение воздуха токсинами. Обычно подобное происходит в многомилионных городах или в промышленных районах городов (даже маленьких).
Нездоровый образ жизни матери. В частности это относится к злоупотреблению алкоголем, никотиновыми сигаретами и наркотиками.
Проблемы со здоровьем матери в особенности речь о патологиях дисметаболического характера. Например, диабет, гипертиреоз и прочие. В особенности если они устраняются под воздействием препаратов.
Использование медицинских препаратов с терригенными свойствами. Обычно такое происходит на ранее стадии пока женщина еще не знает о том что она беременна. При недостатке контроля сексуальной жизни часто в качестве жертвы выступают дети.
Инфекционные заболевания вне зависимости от стадии беременности. Среди наиболее опасных можно перечислить краснуху, цитомегалию, листориоз и токсоплазмос.

Все перечисленные пункты являются причиной того, что головной мозг у детей развивается не так, как должен, от чего возникает церебральное нарушение нервной системы.

Аномалии в развитии мозга

В основном аномалии развития головного мозга относятся к одной из описанных ниже разновидностей:

Анэнцефалия. При такой болезни у малыша попросту нет мозга и кости черепной коробки. То есть, при этой патологии жизнь невозможна.
Энцефалоцеле. Церебральные оболочки и ткани прорастают прямиком через костную ткань. Формируется как по центру, так и асимметричным образом. Часто подобное заболевание путают с кефалогематомой. Поставить точный диагноз можно только при помощи рентгена. В некоторых случаях устранить патологию можно хирургическим путем.
Микроцефалия, которая при легком и маленьком мозге, являющаяся признаком недоразвитости. Встречается у одного и пяти тысяч детей. Голова ребенка становится меньше, наблюдается отсутствие нормальной пропорции между черепом и лицом. От данной разновидности страдает 12% малышей страдающих олигофренией.
Макроцефалия, при которой мозг малыша слишком тяжелый и большой. Встречается значительно реже чем предыдущий вариант. Практически всегда данная патология аномалия приводит к тому, что человек не может полноценно умственно развиваться. Возможна асимметрия черепа по причине того что одно из полушарий больше.
Голопрозэнцефалияпри, которой мозг не разделен на отдельные полушария и является одной полной сферой. Подобная патология приводит к сильной дисплазии лица. Дети с таким пороком рождаются уже мертвыми или гибнут в течение первых суток.
Агирия, или как ее еще называют гладкий мозг. При таком заболевании архитектура мозга сильно нарушена. У малышей наблюдаются двигательные и умственные расстройства и чаще всего они умирают в течение первого года жизни.

Это только некоторые дефекты мозговой активности и развития ГМ. Чтобы перечислить все известные заболевания данного типа потребуется небольшой справочник.

Видео: Формирование головного мозга у ребенка

Септооптическая дисплазия (синдром де Морсье) - это порок развития переднего отдела головного мозга, который развивается ближе к концу первого месяца гестации и включает гипоплазию оптического нерва, отсутствие перегородки между передними отделами двух боковых желудочков, недостаточность гормонов гипофиза. Несмотря на то что причины могут быть множественными, у некоторых пациентов с септооптической дисплазией были обнаружены аномалии одного определенного гена (HESX1).

Симптомы могут включать снижение остроты зрения одного или обоих глаз, нистагм, косоглазие и эндокринную дисфункцию (включая дефицит гормона роста, гипотиреоз, надпочечниковую недостаточность, несахарный диабет и гипогонадизм). Могут развиваться судороги. Несмотря на то что у некоторых детей интеллект нормальный, у других отмечаются нарушения обучения, задержка умственного развития, детский церебральный паралич или другие виды задержки развития. Диагноз основывается на МРТ. Всех детей при выявлении этого заболевания необходимо обследовать на эндокринные дисфункции и нарушения развития. Лечение поддерживающее.

Анэнцефалия

Анэнцефалия - это отсутствие полушарий головного мозга. Отсутствующий головной мозг иногда замещается неправильно сформированной кистозной нервной тканью, которая может быть обнаженной или закрытой кожей. Части ствола мозга или спинного мозга могут отсутствовать или быть сформированными неправильно. Ребенок рождается мертвым или умирает в течение нескольких дней или недель. Лечение поддерживающее.

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле это выпячивание нервной ткани и мозговых оболочек через дефект в черепе. Формирование дефекта связано с неполным закрытием свода черепа (cranium bifidum). Энцефалоцеле обычно возникают по средней линии и выпячивание происходит в любом месте от затылка до носовых отверстий, однако может быть асимметричным в лобной и теменной областях. Небольшое выпячивание может напоминать кефалогематому, однако на рентгенограмме заметен дефект черепа в его основании. Часто при энцефалоцеле отмечается гидроцефалия. Примерно у 50 % детей отмечаются другие врожденные аномалии.

Прогноз, который зависит от локализации и размера выпячивания, обычно хороший. В большинстве случаев энцефалоцеле можно успешно прооперировать. Даже при большом размере выпячивание, как правило, содержит преимущественно эктопированную нервную ткань, которую можно удалить без ухудшения функциональных возможностей. Если энцефалоцеле сочетается с другими тяжелыми аномалиями развития, решение о проведении операции может быть более трудным.

Неправильно сформированные полушария головного мозга

Полушария головного мозга могут быть большими, маленькими или асимметричными; извилины могут отсутствовать, быть необычно увеличенными или многочисленными и маленькими; при микроскопическом исследовании выглядящего нормальным головного мозга может обнаруживаться дезорганизация нормального расположения нейронов. Микроцефалия, умеренная или тяжелая задержка моторного и умственного развития и эпилепсия часто отмечаются при этих дефектах. Лечение поддерживающее, включает противосудорожные препараты при необходимости для контроля судорожного синдрома.

Голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия развивается, когда в эмбриональном прозэнцефалоне (переднем мозге) не происходит сегментации и расхождения. Передний средний мозг, череп и лицо сформированы неправильно. Этот порок развития может вызываться дефектами гена sonic hedgehog («звуковой еж»). При тяжелом поражении плод может погибнуть до рождения. Лечение поддерживающее.

Лиссэнцефалия

Лиссэнцефалия состоит из аномально утолщенной коры, сниженной или отсутствующей дифференцировки на слои и диффузной гетеротопии нейронов. Причиной является нарушение миграции нейронов, процесса, с помощью которого незрелые нейроны соединяются с радиальной глией и перемещаются из места закладки около желудочков к поверхности головного мозга. Несколько дефектов отдельных генов могут быть причиной этого порока развития (например, LIS1). У детей при этом пороке развития отмечаются задержка умственного развития, мышечные спазмы и судороги. Лечение поддерживающее, однако многие дети умирают до двухлетнего возраста.

Полимикрогирия

Полимикрогирия, при которой извилины маленькие и имеются в большом количестве, считается следствием повреждения головного мозга между 17-й и 26-й неделями гестации. При этом могут отмечаться задержка умственного развития и судороги. Лечение поддерживающее.

Порэнцефалия

Порэнцефалия - это киста или полость в полушарии головного мозга, которая сообщается с желудочком. Может развиваться пре и постнатально. Этот дефект может вызываться пороком развития, воспалительным процессом или сосудистым осложнением, например внутрижелудочковым кровоизлиянием с распространением в паренхиму. Результаты неврологического обследования, как правило, отличаются от нормальных. Диагноз подтверждают при проведении КТ, МРТ или УЗИ головного мозга. Редко при порэнцефалии возникает прогрессирующая гидроцефалия. Прогноз различен; у небольшого числа пациентов развиваются только минимальные признаки со стороны нервной системы, у них отмечается нормальный интеллект. Лечение поддерживающее.

Гидранэнцефалия

Гидранэнцефалия - это крайняя форма порэнцефалии, при которой полушария головного мозга практически полностью отсутствуют. Обычно мозжечок и ствол мозга сформированы нормально, базальные ганглии интактны. Мозговые оболочки, кости и кожа над сводом черепа нормальные. Часто гидранэнцефалия диагностируется пренатально по УЗИ. Результаты неврологического обследования, как правило, отличаются от нормальных, ребенок развивается с нарушениями. Снаружи голова может выглядеть нормальной, однако при диафаноскопии свет просвечивает полностью. КТ или УЗИ подтверждают диагноз. Лечение поддерживающее, с шунтированием при избыточном нарастании размеров головы.

Шизенцефалия

Шизенцефалия, которая может быть классифицирована как одна из форм порэнцефалии, является следствием формирования аномальных извилин или расщелин в полушариях головного мозга. В отличие от порэнцефалии, которая, как считают, является следствием повреждения головного мозга, думают, что шизенцефалия представляет собой дефект миграции нейронов и, таким образом, истинный порок развития. Лечение поддерживающее.

Важно знать!

Опухоли полушарий мозга вызывают появление на ЭЭГ медленных волн. При вовлечении срединных структур к локальным изменениям могут присоединяться билатерально-синхронные нарушения. Характерно прогрессирующее увеличение выраженности изменений с ростом опухоли. Экстрацеребральные доброкачественные опухоли вызывают менее грубые нарушения.